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El tumor neuroectodérmico primitivo melanótico de la infancia es una neoplasia poco común, originada en la cresta neural. Se presenta frecuentemente en los huesos orofaciales, pero se ha informado en múltiples localizaciones. La mayoría de las veces afecta a lactantes menores de 12 meses de edad. Tiene un curso benigno, por lo cual el tratamiento es fundamentalmente la resección completa de la lesión. El tumor neuroectodérmico melanótico de la infancia es una neoplasia poco frecuente, descrita por primera vez, en la literatura alemana, por Krompecher en 1918, con el nombre de melanocarcinoma congénito. Posteriormente, una gran cantidad de nombres se han utilizado para denominar esta neoplasia: progonoma melanótico de la infancia, odontoma melanótico epitelial, adamantinoma pigmentado, ameloblastoma melanótico, épulis pigmentado congénito, melanoameloblastoma, melanocitoma, teratoma retinal o teratoma retinoblastico y, finalmente, el término más aceptado en la actualidad, tumor neuroectodérmico melanótico de la infancia. La variedad de nombres pone de manifiesto la dificultad que ha existido para establecer el origen celular del tumor. Sin embargo, los estudios sugieren que este tumor muestra ciertas características morfológicas, bioquímicas e inmuno-histoquímicas observadas en otras neoplasias originadas en la cresta neural. Como su nombre lo indica, el tumor se presenta predominantemente durante la etapa de lactante menor; el 92% de los casos reportados se han diagnosticado en menores de 12 meses de edad, con igual frecuencia en ambos géneros. Clínicamente, se manifiesta como una tumoración localizada, con presencia o no de zonas pigmentadas. Del 85% al 90% de los casos se localizan en la región de cabeza y cuello, siendo la parte anterior del maxilar y la mandíbula los sitios más comúnmente afectados, con informes de casos originados en piel, mediastino, huesos largos, útero, ovario, paratesticulares y epidídimo.El curso clínico, generalmente es benigno, con recurrencia local en un 15% de los casos, por lo que la resección quirúrgica es el tratamiento fundamental. Se reporta el caso de un tumor neuroectodérmico melanótico de la infancia, localizado en la órbita y tratado con cirugía conservadora. Caso clínico. Se trata de paciente masculino de 5 meses de edad, originario de la cuidad de Guamúchil, Sinaloa. A la exploración Intraoral presenta aumento de volumen en reborde alveolar, de consistencia dura, sin movilidad, color rosa pálido por isquemia localizada. Indoloro a la palpación. Se toma Rx periapical en la cual so observa desplazamiento con zona radiolucida circunscrita al órgano dentario 61. Se realiza eliminación de la lesión quirúrgicamente y se envía a patología. Patología reporta Tumor Neuroectodérmico Melanótico de la Infancia.
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